长沙晚报全媒体记者 杨云龙 通讯员 向维 李深基
20来岁的外籍小伙腹胀数月，本以为只是小事，检查结果却让所有医生倒吸一口凉气——肝静脉堵了，下腔静脉也堵了。他患上的是一种发病率仅百万分之一的罕见病——布加氏综合征。连日来，长沙医护人员用专业和温情，为他点亮生命的希望。
疾痛中相遇
外籍小伙腹胀数月 医生慧眼揪出罕见病
“你好，我肚子有点……胀，你能帮我……看看吗？”近日，长沙市第四医院消化内科诊室里，一位20来岁的外籍小伙用不太流利的中文向医生求助。他叫John（化名），是一名留学生。几个月前他出现腹胀，起初没太在意，直到最近腹胀、腹痛、恶心症状越来越重，他才前来就诊。
医生接诊后查体发现，John腹部明显膨隆，但按压并无明显痛点。结合症状和体征，医生敏锐地察觉到这可能不是普通的消化系统疾病，更像是肝脏回流受阻的表现，随即邀请介入血管外科医生紧急会诊。
介入血管外科副主任医师谢谦宇仔细检查后，当即建议John做腹部增强CT检查。检查结果显示——肝静脉多发血栓形成、下腔静脉肝段闭塞，这是典型的布加氏综合征，一种很特殊的罕见病。通俗来说，就是肝脏的“排水管”堵了，肝脏的血液无法正常回流到心脏，导致肝脏淤血、下腔静脉和门静脉高压。
此时，John已经出现大量腹水、胃底静脉曲张等门脉高压症状，如果不及时手术解除梗阻，肝脏功能将持续受损，门静脉高压不断加重，甚至可能引发消化道大出血等致命并发症。
与生命对话
多学科介入，打通患者的“生命通道”
消息传至大洋彼岸，John的家人满心焦灼与担忧。但因为种种原因，家人无法即刻奔赴长沙陪伴在他身边。
深知患者家人牵挂却没法相伴的揪心，长沙市第四医院的医护团队跨越语言障碍，多次与远隔重洋的John父母沟通病情，逐一解答家属的所有疑问，一点点安抚他们慌乱不安的情绪，让远在异国的他们真切感受到了长沙医生的专业与温暖。
布加氏综合征具有解剖复杂、累及多脏器系统、治疗困难等特点，手术难度大、风险高，对医院的综合救治能力是一个极大的考验。长沙市第四医院介入血管外科主任、主任医师许顺驰吹响“集结号”，医务部组织消化内科、肾内科、重症医学科、医学影像科、麻醉手术科、呼吸与危重症医学科和心血管内科等多学科专家紧急会诊，全方位分析病情，制定详细的手术方案和应急预案。
在征得John父母全权同意后，医院协助其妥善落实手术委托手续，同时邀请John所在学校的代表到场见证、协同配合，全程跟进诊疗流程。
山海虽隔，温情无界。这场跨越大洋的双向牵挂、医患校友的同心守护，为病情危重的John筑牢了坚实的生命后盾。
手术中证实，患者下腔静脉已完全闭塞，血管腔内形成隔膜，血液回流通道被彻底阻断。下腔静脉闭塞伴隔膜病变，血管解剖结构紊乱，导丝极易进入血管夹层，开通手术风险高、难度极大，对施术者的操作经验与手感把控有着极高要求。
面对棘手的血管情况，许顺驰团队沉着研判。许顺驰紧盯造影影像，凭借多年血管介入手术积累的丰富临床经验，小心操控器械，反复微调导丝角度，在闭塞的血管缝隙中一点点探查、摸索，耐心寻找真实的血管通路。在成功打通闭塞段后，依次实施球囊扩张、支架植入，完成下腔静脉成形术。术中复查造影可见，原本闭塞的下腔静脉恢复通畅，血流回流良好，这台高难度介入手术顺利取得成功。
术后第二天，John的腹水就有明显改善，很快就能下地行走，术后第7天顺利出院。“谢谢！”出院时，John格外真诚地对医护人员说。
健康解码
布加氏综合征的核心问题是“堵”
许顺驰介绍，布加氏综合征是肝静脉或其开口以上的下腔静脉发生狭窄或闭塞，导致肝脏血液回流受阻，进而引发肝大、腹水、下肢水肿等一系列严重后果。虽然布加氏综合征属于相对少见的疾病，但近年中青年患者比例呈上升趋势。该病病因复杂，可能与血液高凝状态、先天血管发育异常等因素有关。
布加氏综合征的核心问题是“堵”，导致血管堵塞的原因主要有三类：血栓形成、血管壁病变和外部压迫。
在中青年群体中，血液高凝状态（血液容易凝固）是主要诱因，以下是一些高风险行为：长期久坐，血流滞缓；肥胖与代谢综合征；吸烟与酗酒；乱用药物或保健品；不爱喝水，常喝含糖饮料。
“布加氏综合征的早期症状隐蔽，常被忽视或误诊为普通肝病。”许顺驰提醒，如果出现以下症状，需高度警惕布加氏综合征：不明原因的腹胀、腹痛，尤其是右上腹（肝区）持续性隐痛或胀痛；下肢水肿，双腿不对称肿胀，按压后出现凹陷，久站后加重；腹水表现，腹部突然膨隆，体重短时间内快速增加；食管胃底静脉曲张，可能出现黑便或呕血，这是严重并发症的征兆；黄疸，皮肤、眼白发黄，尿液颜色加深。一旦出现顽固性腹胀、腹水、下肢静脉曲张等症状，应及时到有血管专科的医院就诊。
布加氏综合征的治疗目标是解除静脉阻塞、降低门静脉压力、保护肝功能。目前，介入手术开通闭塞下腔静脉或门体静脉分流是主流的、微创的治疗方法。当介入治疗不可行或效果不佳时，可考虑外科手术（需评估患者耐受性）；还有药物治疗与对症支持，部分患者存在血液高凝状态，需在医生指导下使用抗凝药物，预防血栓形成。
对于已确诊布加氏综合征的患者或高危人群，日常管理是治疗的重要组成部分：避免久坐、定时活动，促进下肢血液回流，减轻静脉压力；保持低盐清淡饮食，保持健康体重，减轻肝脏负担；戒酒限烟；定期复查，每3至6个月进行肝脏超声、门静脉血流动力学检查，监测病情变化。